Lupus
Eritematosus Sistemik
Definisi
Lupus
eritematosus sistemik (LES) adalah penyakit autoimun sistemik yang ditandai
dengan adanya autoantibodi terhadap autoantigen, pembentukan kompleks imun, dan
disregulasi sistem imun, menyebabkan kerusakan pada beberapa organ tubuh.
Perjalanan penyakitnya bersifat episodik (berulang) yang diselingi periode
sembuh. Pada setiap penderita, peradangan akan mengenai jaringan dan organ yang
berbeda. Beratnya penyakit bervariasi mulai dari penyakit yang ringan sampai
penyakit yang menimbulkan kecacatan, tergantung dari jumlah dan jenis antibodi
yang muncul dan organ yang terkena. Perjalanan penyakit LES sulit diduga dan
sering berakhir dengan kematian. Karenanya LES harus dipertimbangkan sebagai
diagnosis banding bila anak mengalami demam yang tidak diketahui penyebabnya,
artralgia, anemia, nefritis, psikosis, dan fatigue. Penyebab terjadinya LES
belum diketahui. Berbagai faktor dianggap berperan dalam disregulasi sistem
imun. Pada anak perempuan, awitan LES banyak ditemukan pada umur 9-15
tahun
Gejala dan tanda
Gejala
sistemik meliputi lemah, anoreksia, demam, lemah, dan menurunnya berat badan.
Gejala di kulit termasuk ruam malar (butterfly rash), ulkus di kulit dan mukosa,
purpura, alopesia (kebotakan), fenomena Raynaud, dan fotosensitifitas. Gejala
sendi sering ditemukan. Bersifat simetris dan tidak menyebabkan kelainan sendi.
Nefritis lupus umumnya belum bergejala pada masa awitan, tetapi sering
berkembang menjadi progresif dan menyebabkan kematian. Gejalanya berupa edema,
hipertensi, gangguan elektrolit, dan gagal ginjal akut. Biopsi ginjal
diindikasikan pada pasien yang tidak responsif pada terapi kortikosteroid.
Pengendalian hipertensi sangat penting untuk mempertahankan fungsi
ginjal.
Hepatosplenomegali (pembesaran hati dan limpa) mungkin terjadi tetapi
termasuk manifestasi yang jarang. Keluhan yang banyak adalah nyeri perut akibat
vaskulitis peradangan pembuluh darah). Keterlibatan susunan saraf pusat dapat
berupa kejang, koma, hemiplegia (kelumpuhan pada satu sisi tubuh), neuropati
(kelainan saraf) fokal, dan gangguan
perilaku.
Diagnosis
Kriteria
diagnosis SLE menurut ARA (American Rheumatism Association):
*
- Eritema
malar (butterfly rash)
- Ruam
diskoid
- Fotosensitivitas
- Ulserasi
mukokutaneus oral atau nasal
- Artritis
non erosif
- Nefritis
**(proteinuria >0,5 g/ 24 jam dan sel silinder +)
- Ensefalopati
**
- Pleuritis
atau perikarditis
- Sitopenia
- Imunoserologi** (Antibodi
antidouble stranded DNA, Antibodi antinuklear Sm)
- Antibodi
antinuklear (ANA)
* Empat
dari 11 kriteria positif menunjukkan 96% sensitivitas dan 96% spesifisitas;
** Salah satu butir pernyataan cukup
Diagnosis banding harus
memikirkan kemungkinan infeksi, keganasan, paparan toksin dan penyakit
multisistem lainnya.
Pemeriksaan penunjang
Darah tepi
lengkap, LED, urinalisis, sel LE, ANA*, antibodi anti doublestranded-DNA*,
antibodi antifosfolipid, antibodi lain (anti-Ro, anti-La, anti-RNP), faktor
rheumatoid, titer komplemen C3, C4,dan CH50*, titer IgM ,IgG, dan IgA, uji
Coombs, kreatinin, ureum darah*, protein urin >0.5 gram/24 jam (Nefritis)*,
dan pencitraan (foto Rontgen toraks*, USG ginjal, MRI kepala)
Dalam
menegakkan diagnosis tidak semua pemeriksaan laboratorium ini harus ada, tetapi
pemeriksaan awal (diberi tanda*) sebaiknya
dilakukan.
Penatalaksanaan
Penatalaksaan LES harus mencakup
obat, diet, aktivitas yang melibatkan banyak ahli. Alat pemantau pengobatan
pasien LES adalah evaluasi klinis dan laboratoris yang sering untuk menyesuaikan
obat dan mengenali serta menangani aktivitas penyakit. Lupus adalah penyakit
seumur hidup, karenanya pemantauan harus dilakukan
selamanya.
Tujuan
pengobatan LES adalah mengontrol manifestasi penyakit, sehingga anak dapat
memiliki kualitas hidup yang baik tanpa eksaserbasi berat, sekaligus mencegah
kerusakan organ serius yang dapat menyebabkan kematian. Adapun obat-obatan yang
dibutuhkan seperti:
- Antiinflamasi non-steroidUntuk pengobatan simptomatik artralgia nyeri sendi).
- AntimalariaDiberikan untuk lupus diskoid. Pemakaian jangka panjang memerlukan evaluasi retina setiap 6 bulan.
- KortikosteroidDosis rendah, untuk mengatasi gejala klinis seperti demam, dermatitis, efusi pleura. Diberikan selama 4 minggu minimal sebelum dilakukan penyapihan.Dosis tinggi, untuk mengatasi krisis lupus, gejala nefritis, SSP, dan anemi hemolitik.
- Obat imunosupresan/sitostatikaImunosupresan diberikan pada SLE dengan keterlibatan SSP, nefritis difus dan membranosa, anemia hemolitik akut, dan kasus yang resisten terhadap pemberian kortikosteroid.
- Obat antihipertensiAtasi hipertensi pada nefritis lupus dengan agresif
- KalsiumSemua pasien LES yang mengalami artritis serta mendapat terapi prednison berisiko untuk mengalami osteopenia, karenanya memerlukan suplementasi kalsium.
Diet
Restriksi
diet ditentukan oleh terapi yang diberikan. Sebagian besar pasien memerlukan
kortikosteroid, dan saat itu diet yang diperbolehkan adalah yang mengandung
cukup kalsium, rendah lemak, dan rendah garam. Pasien disarankan berhati-hati
dengan suplemen makanan dan obat
tradisional.
Aktivitas
Pasien
lupus sebaiknya tetap beraktivitas normal. Olah raga diperlukan untuk
mempertahankan densitas tulang dan berat badan normal. Tetapi tidak boleh
berlebihan karena lelah dan stress sering dihubungkan dengan kekambuhan. Pasien
disarankan untuk menghindari sinar matahari, bila terpaksa harus terpapar
matahari harus menggunakan krim pelindung matahari (waterproof sunblock) setiap
2 jam. Lampu fluorescence juga dapat meningkatkan timbulnya lesi kulit pada
pasien LES.
Penatalaksanaan infeksi
Pengobatan
segera bila ada infeksi terutama infeksi bakteri
Setiap kelainan urin harus
dipikirkan kemungkinan
pielonefritis
Prognosis
Beberapa
tahun terakhir ini prognosis penderita lupus semakin membaik, banyak penderita
yang menunjukkan penyakit yang ringan. Wanita penderita lupus yang hamil dapat
bertahan dengan aman sampai melahirkan bayi yang normal, tidak ditemukan
penyakit ginjal ataupun jantung yang berat dan penyakitnya dapat
dikendalikan.
Angka
harapan hidup 10 tahun meningkat sampai 85%. Prognosis yang paling buruk
ditemukan pada penderita yang mengalami kelainan otak, paru-paru, jantung dan
ginjal yang berat.
No comments:
Post a Comment